关于亚也
藤田保健卫生大学
神经内科副教授
山本纩子
（现任同大学教授）
前言
九月下旬的某个星期三下午，正当外诊病人络绎不绝，无论是患者或医生都感到疲惫不堪的时候，我突然接到亚也妈妈打来的电话。据说亚也长年以来写下的日记现在正准备出版，想拜托身为主治医师的我，针对病情及与亚也之间的交流写篇文章。
对我而言，无论是鼓励亚也坚持写日记或是建议编辑成书，我总是苦恼帮不上任何的忙，如今听说日记即将集结出版，我的心中欣喜若狂。此时此刻，为了已经无法自己起床，只能安静躺在床上依靠他人吃饭、穿衣的爱女，亚也的妈妈当然希望新书的出版能够越快越好，从下午的谈话中，我已经充分感受到这种心情。但我还想说，和亚也的相遇，对于身为医生的我，成长亦是关系重大。如今回首往事，种种过往再次浮上心头，这是让我总结心底思绪的大好机会。
对于普通读者而言，想要彻底瞭解亚也这种「命中注定」的疾病——「脊髓小脑萎缩症」的全部，难度甚大。然而这种病，却是攸关读者瞭解亚也生存方式的重要关键。
关于亚也所患的「脊髓小脑萎缩症」
人的脑内有约一百四十亿个神经细胞，支援神经细胞的细胞数量则为其十倍，各个细胞分别属于不同的组织：有的负责运动和活动，有的负责听和说。换句话说，人的生命完全凭借各个组织的神经细胞来维持活动。
所谓脊髓小脑萎缩症，指的是这些组织里的神经细胞反射性进入体内，形成障碍，使负责掌管速度及平衡运动的小脑、脑干和脊髓等神经细胞产生变化，最终完全消失。细胞为何会突然消失？迄今原因不明。根据全国性的统计，日本约有一千多名患者罹患此病，但实际患者数量据说是这个数字的二到三倍。
病状最初，多数患者会感觉自己的身体有点摇晃。「大概是太累了」、「难道是贫血？」伴随着人们的自行推测，身体则会逐渐变得无法直行走路，常被人说成是：「喝醉了吗？」。随后陆续发生头晕、目眩、看物体时有叠影、舌头动作不灵活、说话困难、没来得及去厕所前即已排尿，或刚排尿完毕又感觉尿意未尽……等症状。更有甚者，站立过急，竟然导致血压剧烈下降以致昏厥——这些都可视为病症的开始。
发病过程
摇晃的感觉越来越严重，走路无法支撑身体，更进一步恶化的话，甚至无法凭借自己的力量站立。说话时发音会越来越含糊，音韵变调，让他人不知所言为何；手指无法随心所欲地活动，写字将会变得越加困难，即便写出来，他人也无法辨认；吃饭时无法使用筷子，即使改用汤匙，也无法将食物准确放入口中。即使让他人喂食，吞咽过程也需要耗费很长一段时间；遇到病情突然恶化时，就连几粒米饭都有可能堵塞喉咙。
虽说病情进展速度因人而异，但绝对会更加恶化却是不争的事实。最后只能陷入每天躺在床上昏睡度过的状态。因为褥疮化脓、吞饮方法不当而堵塞气管、异物通过气管进入体内引发肺炎、排尿不净而使膀胱内堆积细菌引发膀胱炎、肾炎等症状，五到十年内死亡的患者数不胜数。
没有治疗方法吗？
由于病因不明，治疗方法目前还处于摸索的阶段。虽然现在已经开发出暂时抑止病情恶化，或者使恶化速度稍微减缓的药物；但这些药物只在服用初期略具效果，长期服用则疗效甚微。
，伴随近年来遗传基因学的发展，若病情起源自遗传基因，一旦发觉使病情恶化的异常基因染色体，就可以使用健康的遗传基因，置换引发病状的遗传基因，这个理想的实现，只是时间问题而已。但操作遗传基因所引发的医学伦理争议尚属白热化阶段，在这段期间的议论只会使患者与家属等相关当事者更加悲痛。
因此，指导患者坚持不懈地运动训练，努力不使体内筋肉萎缩，尽力所能及做好自己周边及分内的工作，是目前看来唯一且最具效果的治疗方法。
如何将病情告知患者
对相关专业医生而言，针对这种病状做出诊断并非难事。然而，他们所烦恼的是如何向患者及其家属解释该病状。
明知病情正在逐渐恶化，目前暂无治愈方法；然而为使患者鼓起勇气，嘴上却仍要帮他们打气：「放心吧，一定能治好。」按理说，医生应该告知患者家属一定程度的真实情况，但也有些医生，却不告知患者家属无法治愈、病情正在恶化等事实。更有甚者，有些医生在束手无策之余，竟然直截了当地告知患者及其家属：此为迄今尚无治疗方法的绝症。
我则是对患者说明：「这种病状治愈很难，而且还有逐渐恶化的可能性，现在医学界正在尝试开发各种可能具有效果的药物。」然后再更进一步详细说明：「可以根据患者现状，去推断距离无法走路大概还有多少年；如果只能坐着活动手脚，应该如何训练，坚持到何时为止……」
如此说明之下，患者及其家属虽然一时之间打击太大而无法接受，但不久后即可改正心态、转变情绪，构思崭新的生活；在不放弃正常社会生活的前提下，积极配合治疗。然而，听完我的说明，为求比「能治好」更令人放心的诊断，四处找寻完善医院而再也不登门的患者也大有人在。我虽然曾因为不能将自己的真实想法清楚告知患者而甚觉遗憾，不过转念一想，或许这就是所谓的「话不投机半句多」吧。
走笔至此，我想来到我这里的患者及家属们，思维方式想必都和身为主治医生的我一样吧。小木藤亚也（如此称呼已经成年的女孩，给人感觉的确很怪异，但在我眼中，她永远是小亚也）和她的妈妈，正是此类患者和家属中的一员。
遇见亚也
的留美研究生涯结束后，归国不久的我随即进入名古屋大学第一内科所属的第四内科研究室，从事脊髓小脑萎缩症的全国统计和分析，以及正职教授诊断患者时，在一旁整理病历之类的工作。
某天，一个留着短发的中学女孩由妈妈带来诊察室。
最近小儿科增加了不少诊断神经性疾病的医生；所以，小孩子来神经内科看病显得非常稀奇。而特地选择星期一前来内科接受诊察，可见女孩的妈妈对于教授身为「厚生省特定疾患•脊髓小脑萎缩症 调查研究班」班长的底细打听得一清二楚。事后才得知，潮香女士当时正在丰桥市立卫生所从事公卫护士的专门工作。
坐在诊察室阳光中央的椅子上，病历上写着：木藤亚也、十四岁。
小圆脸，大眼睛，是她给我的第一印象，她是个聪明的孩子。教授和妈妈交谈时，她在一旁观察着四周，不停转动的眼睛显示她内心的焦躁和不安，而初次诊断结果为：脊髓小脑萎缩症。
教授向女孩的妈妈说明了病因，随后为了更准确分析病情，便指示女孩去作脑内CT、重心运动检查和眼球运动检查。初步决定，往后需要每个月到医院接受一次上述全专案的检查，以便观察病情的发展经过。
当时的我，为几乎被不安击溃，却又保持顽强、乐观人生态度的亚也母女深深折服，她们给我的感觉相当亲切。不久，我被分配至别的诊察室，开始独自接待外诊病患。由此自此失去旁听亚也病情发展的机会，但因为她们都是在每周的同一天来医院，所以我们经常在走廊上相遇。
亚也的妈妈对女儿病情的发展过程瞭若指掌，她说明以前的摇晃现在是否有所改善、最近跌倒过多少次、笔记本上的字迹有点凌乱……等现象，无不观察得相当仔细认真，钜细靡遗。谈话时的重点，也一直围绕在亚也的成绩如何优秀、学